肌萎缩性侧索硬化（肌萎缩性侧索硬化症早期症状）

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1什么是肌萎缩侧索硬化?

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

肌萎缩性侧索硬化症在1869年被伟大的法国神经学家夏科特描述为一种影响上下运动神经元的神经退行性疾病(图1)从脊髓延伸到肌肉的下层运动神经元的丧失，会导致肌肉无力、萎缩、抽筋和肌束痉挛。

肌萎缩侧索硬化又称渐冻人症，是之前风靡一时针对该疾病进行倡导和关注“冰桶挑战”所针对的疾病。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最常见的类型，也称为经典型，大部分是后天得病，少部分病人是家族遗传性。

肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病，肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称，也称为渐冻症，属于一组以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。

概述 肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

2肌萎缩侧索硬化症主要症状表现在哪些方面呢?

1、肌萎缩侧索硬化是一种运动神经元疾病，它是一种慢性进行性疾病，逐渐积聚在头部、面部和四肢躯干。

2、侧索硬化症患者一般表现为肌无力和肌萎缩等一般无感觉障碍和排尿困难大多数患者从一个肢体开始发病过程中可能出现奇数纤维颤动晚期患者可能会出现延髓麻痹导致患者口齿不清吞咽困难和咀嚼困难等。

3、第肌肉萎缩性侧索硬化症属于上肢下运动神经元损害疾病，患者会有肌张力增高，腱反射明显，并且伴有明显的病理反射。第当部分患者运动神经元损害严重时，上肢运动神经元损害症状明显，会对患者的活动能力造成影响。

4、锥体束征：这是早期肌萎缩侧索硬化症患者比较常见的症状，由于患者的肌肉受到损害，肌张力不高，从而使双下肢出现痉挛性瘫痪的情况，这种情况是比较危险的。

5、肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉（如大、小鱼际肌，骨间肌等）萎缩，萎缩严重时，患者双手可呈鹰爪形。

3肌萎缩侧索硬化简介

1、肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

2、肌萎缩性侧索硬化症在1869年被伟大的法国神经学家夏科特描述为一种影响上下运动神经元的神经退行性疾病(图1)从脊髓延伸到肌肉的下层运动神经元的丧失，会导致肌肉无力、萎缩、抽筋和肌束痉挛。

3、肌萎缩侧索硬化又称渐冻人症，是之前风靡一时针对该疾病进行倡导和关注“冰桶挑战”所针对的疾病。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最常见的类型，也称为经典型，大部分是后天得病，少部分病人是家族遗传性。

4什么是肌萎缩侧索硬化症?

1、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。

2、肌萎缩侧索硬化症是一种慢性、进行性的神经系统变性疾病。通常情况下，患有此病的患者表现为肌无力、肌萎缩等，同时还可能伴随麻木、肢体瘫痪、呼吸困难等症状。

3、肌萎缩侧索硬化（ALS）是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，是指延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

4、肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一个分型，是最常见的类型，以典型的上下运动神经元同时损害为临床特征。

5、肌萎缩性侧索硬化症在1869年被伟大的法国神经学家夏科特描述为一种影响上下运动神经元的神经退行性疾病(图1)从脊髓延伸到肌肉的下层运动神经元的丧失，会导致肌肉无力、萎缩、抽筋和肌束痉挛。

5肌萎缩侧索硬化症(ALS):Lou-Gehrig病的事实和症状

主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）（OMIM 105400）是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。

(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

侧索硬化症患者一般表现为肌无力和肌萎缩等一般无感觉障碍和排尿困难大多数患者从一个肢体开始发病过程中可能出现奇数纤维颤动晚期患者可能会出现延髓麻痹导致患者口齿不清吞咽困难和咀嚼困难等。

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